Альфа-1-антитрипсин

Альфа-1-антитрипсин (А1АТ): защитник тканей и маркер воспаления

Альфа-1-антитрипсин (А1АТ) — это белок из семейства серпинов (SERPINs), основная функция которого заключается в подавлении активности ферментов, расщепляющих белки (сериновых протеаз). Его ключевая роль — контроль эластазы нейтрофилов. Без этого контроля эластаза способна разрушать эластичные волокна легочной ткани, что приводит к её повреждению.

Синтез и распространение в организме

Основным местом производства А1АТ (более 80%) являются клетки печени — гепатоциты. Также его синтезируют клетки иммунной системы (моноциты, макрофаги), легких и другие ткани. Белок попадает в кровь, откуда способен проникать в межклеточное пространство различных органов, выполняя свою защитную функцию.

Функции Альфа-1-антитрипсина

Помимо подавления эластазы, А1АТ нейтрализует и другие потенциально опасные ферменты, проявляя комплексное защитное и противовоспалительное действие:

• Ингибирует протеиназу-3, катепсин G и другие протеазы нейтрофилов.
• Связывает ферменты тучных клеток, поджелудочной железы и системы свертывания крови.
• Регулирует активность иммунных клеток и воспалительный ответ, влияя на хемотаксис и выработку цитокинов.

При каких состояниях повышается уровень Альфа-1-антитрипсина

Концентрация А1АТ в крови закономерно возрастает как белок острой фазы воспаления в ответ на:

• Острые инфекционные и воспалительные заболевания.
• Некроз тканей, травмы.
• Ревматические и некоторые онкологические процессы.
• Прием эстрогенов (заместительная терапия, оральные контрацептивы), а также при беременности.

Заболевания, связанные с дефицитом Альфа-1-антитрипсина

Врожденный дефицит А1АТ — это генетическое заболевание, при котором выработка или функциональность белка нарушена. Оно связано с высоким риском развития патологий легких и печени.

Поражение легких

Недостаток этого «защитника» легких ведет к неконтролируемому разрушению альвеол эластазой, что вызывает:

• Раннее развитие эмфиземы легких и ХОБЛ (часто до 45 лет).
• Особенно быстрое прогрессирование болезни у курильщиков.

Анализ на уровень А1АТ рекомендуется при необъяснимой хронической обструктивной болезни легких, особенно с семейным анамнезом или ранним началом.

Поражение печени

Некоторые генетические варианты приводят к накоплению дефектного белка в гепатоцитах, вызывая их повреждение. Это может проявляться:

• Холестатическим синдромом или гепатитом у новорожденных и детей.
• Повышенным риском фиброза и цирроза печени у взрослых, особенно при наличии других повреждающих факторов (алкоголь, жировая болезнь).

Другие возможные проявления

Реже дефицит А1АТ может ассоциироваться с кожным заболеванием — некротическим панникулитом, или системным васкулитом.

Важно: Для подтверждения наследственного дефицита недостаточно лишь измерения уровня белка в крови. Необходимо специальное генотипирование или фенотипирование (тест № 832A1A) для определения генетического варианта.

Причины вторичного снижения уровня А1АТ

Концентрация белка может снижаться не только из-за генетических причин, но и вследствие его повышенного расхода или потерь:

• Тяжелые состояния: респираторный дистресс-синдром у новорожденных, панкреатит.
• Заболевания с потерей белка: нефротический синдром, тяжелые энтеропатии, голодание.

Сегодня изучается роль дефицита и дисфункции А1АТ в патогенезе тяжелых осложнений COVID-19, а также его потенциальное терапевтическое применение.

Для сдачи анализа крови рекомендуется соблюдать следующие условия:

• Оптимальный режим: Желательно, чтобы с момента последнего приема пищи прошло не менее 4 часов.
• Требования: Строгих ограничений по голоданию (например, 8-12 часов) нет.

Данная рекомендация позволяет минимизировать влияние пищевых факторов на биохимические показатели крови, обеспечивая максимальную достоверность результата.